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Deformidade de Madelung


 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

DEFORMIDADE DE MADELUNG

A deformidade de Madelung consite em uma subluxação ou luxação congênita de extremidade distal do cúbito. Uma deformidade semelhante é causada,com freqüência,por enfermidade ou traumatismo,como por exemplo uma fratura de extremidade distal do rádio com deslocamento proximal do fragmento distal. A deformidade varia de grau,desde uma proeminência discreta de extremidade distal do cúbito do punho, até a luxação completa da articulação radiocubital distal,com acentuado desvio da mão. Os tipos mais graves da deformidade podem estar associados com ausência congênita do rádio.Quando a incapacitação justifica uma cirurgia a conduta é excisar a extremidade distal do cúbito. Num caso grave,com acentuado desvio radial da mão,pode ser necessário também artrodesar o rádio, (ou o cúbito quando o rádio está ausente) no carpo,a fim de se conseguir uma correção satisfatória.

Considerações Gerais
Déficit de crescimento epifisária do ulnar (medial) e (anterior) volar porções deextremidade distal do rádio
Leva ao encurtamento do supercrescimento raio e relativo da ulna.
Herdada como autossômica dominante devido a uma mutação no cromossomo X e tem penetrância variável
Mais comumente em mulheres. Deformidade congênita rara, que não costuma se manifestar até 10-14 anos.
Pode também ser visto como consequência adquirida de trauma na placa de crescimento (por exemplo, Salter fractura V)
Achados Clínicos: O início da dor em um punho e depois destaque da cabeça ulnar distal posteriormente,
limitação de movimento, especialmente extensão e supinação
Os achados de imagem Bilateral em 50-66% dos pacientes Inclinação radial exagerada “V-shaped” fileira proximal do carpo Deslocamento dorsal da cabeça ulnar

Diagnóstico Diferencial: Dyschondrosteosis Madelung; Forma de nanismo mesomelica, principalmente se a condição é bilateral ou se houverum histórico familiar de baixa estatura antebraços curtos

Displasias ósseas associadas à deformidade de Madelung incluem: Múltiplas exostoses hereditárias; Doença de Ollier; A acondroplasia; Múltiplas displasias epifisárias; Mucopolissacaridoses (Hurler e síndromes de Morquio)

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