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Neuroblastoma

O neuroblastoma (NB) é um tumor originário de células simpáticas da crista neural, surgindo em locais onde estas células possam ser encontradas (pescoço, mediastino posterior, supra-renal, retroperitônio e pelve), 70% são intra-abdominais, destes 50% vão localizar-se na glândula supra-renal. Outros 20% surgem no tórax.

Dos tumores sólidos pediátricos, o NB é o tumor extracraniano mais freqüente, sendo responsável por cerca de 8% a 10% dos casos de câncer infantil. A idade média do diagnóstico é dois anos e cerca de 90% são diagnosticados com menos de cinco anos de idade. Entre os tumores neuroblásticos o NB é o mais imaturo, mais indiferenciado e com maior potencial maligno.

No entanto, pode ter um curso relativamente benigno mesmo quando metastático. O NB é capaz de secretar catecolaminas, mais freqüentemente os ácidos vanil-mandélico e homovalínico, mas são raros os sintomas ocasionas pelo excesso hormonal.

A apresentação clínica mais comum é a dor, causada por efeitos locais do tumor ou da doença metastática.

Distensão abdominal é a segunda queixa mais comum. Outros sintomas incluem mal estar, perda de peso, opsoclonus-mioclônus, síndrome de Horner, dificuldades respiratórias e déficits neurológicos periféricos por invasão foraminal e compressão nervosa. Até um terço dos pacientes possui doença óssea metastática no momento do diagnóstico.

Devido à grande variedade de locais onde o NB pode surgir, este possui uma variedade de padrões de crescimento e de manifestações radiológicas. À radiografia simples pode aparecer como uma massa no mediastino posterior, pescoço e retroperitônio, às vezes calcificada.

A doença metastática pode se manifestar como uma hepatomegalia, zonas luscentes submetafisárias, periostites e alargamento das suturas cranianas. Metástases ósseas geralmente se manifestam como lesões líticas, ocasionalmente podem ser escleróticas.

Ao ultrasom o NB é heterogeneamente ecogênico. A tomografia é o método de imagem mais utilizado para a avaliação do NB, porque pode revelar a extensão do tumor, o órgão de origem, invasão regional, comprometimento vascular, adenopatia e calcificações. Os tumores abdominais e pélvicos geralmente são grandes e heterogêneos à TC e em 80–90% das vezes demonstram calcificações. A invasão de tecidos moles adjacentes pode ser melhor avaliada por ressonância magnética.

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