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Hemocromatose primária


O ferro participa na composição dos citocromos, no transporte do oxigênio pela hemoglobina e mioglobina, bem como faz parte da estrutura de diferentes enzimas. A sobrecarga de ferro, no entanto, é danosa ao organismo, pois induz a formação de radicais livres de ferro que ocasionam lesão por oxidação nas membranas celulares, proteínas e no DNA.

Eventualmente pode até estimular o aparecimento e o crescimento de células neoplásicas no fígado.
A sobrecarga de ferro no fígado ocorre basicamente em função da absorção excessiva intestinal do ferro e de partículas de ferro advindas de hemácias danificadas ou de outras origens, permitindo o acúmulo do metal no fígado quando este excesso ultrapassa a capacidade de metabolização pelo organismo.

Quando o acúmulo de ferro ocorre pelo aumento da absorção intestinal, leva à hemocromatose primária, decorrente de uma mutação genética. Nesta há dano celular com comprometimento funcional de órgãos como fígado, pâncreas e coração.
As outras causas de acúmulo de ferro no o rganismo são classificadas como hemocromatose secundária (ou hemossiderose) e incluem anemias hemoliticas, anemia sideroblás tica, anemias carreadoras de ferro, talassernia maior, sobrecarga de ferro oral e venosa, hemodiálise prolongada, hepatopatia crônica,
porfiria cutânea tarda, dentre outras. O transplante hepático está indicado na hemocromatose primária avançada.

O fígado transplantado também apresentará acúmulo de ferro, porém o efeito hepatotóxico do ferro se dá em longo prazo, melhorando, portanto, o prognóstico destes pacientes.

Na hemocromatose primária o excesso de ferro é identificado no interior dos hepatócitos, especialmente os de localização periportal. Há graus variáveis de infiltrado inflamatório. Identificam-se sinais de hepatopatia crônica com fibrose, NR, D e até mesmo o CHC. No acúmulo de ferro de outras origens, a hemossiderina se acumula nas células de Kupffer, não evoluindo para cirrose.

A sobrecarga de ferro é relativamente comum, e a imagem tem um papel importante no diagnóstico porque os achados clinicas são inespecíficos e tardios em relação ao inicio do acúmulo do metal. A RM é a principal ferramenta de imagem para o diagnóstico e para a quantificação do acúmulo de ferro no fígado. A sequência gradiente eco ponderada em Tl em fase, presente no protocolo básico recomendado, permite a identificação e a topografia do excesso do metal em diferentes visceras, classificando em hemocromatose primária ou sobrecarga de ferro secundária.

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