O carcinoma fibrolamelar é uma neoplasia maligna hepática primária que difere do CHC em aspectos clínicos, laboratoriais, patológicos e de prognóstico. Representa 1%-9% de todos os casos de carcinomas hepatocelulares, porém pode ser responsável por 35% dos carcinomas hepatocelulares em indivíduos com menos de 50 anos e sem evidência de doença hepática crônica.
A neoplasia fibrolamelar hepática acomete geralmente adultos jovens, com predomínio na segunda e terceira décadas de vida, e tem igual incidência em ambos os sexos.
Cirrose e hepatite não são consideradas fatores predisponentes, diferentemente do que ocorre em outros tipos de carcinomas hepatocelulares.
Ocasionalmente a cirrose e a hepatite podem estar presentes (em menos de 5% dos casos), porém sem fator causal definido.
O carcinoma fibrolamelar apresenta-se na TC como massa grande, heterogênea e predominantemente hipodensa. Calcificações podem ocorrer em mais de 65% dos casos,
sendo geralmente poucas e pequenas.
Após a administração do meio de contraste, o CHC fibrolamelar apresenta-se na fase arterial como uma massa heterogênea e hipervascular.