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Cirrose biliar primária



A Cirrose Biliar Primária (CBP) é uma doença colestática crônica caracterizada pela destruição granulomatosa dos dutos biliares interlobulares por provável mecanismo autoimune. A lesão progride com fibrose, inicialmente periportal, posteriormente fibrose septal e finalmente segue para o estágio de cirrose, com
formação de nódulos regenerativos circundados por fibrose e ductopenia.

Diversas doenças autoimunes podem associar-se à CBP em cerca de 70% dos pacientes.Entre elas, destacamse a esclerodermia, a síndrome de Sjögren e a síndrome
de CREST (calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofagiana, esclerodactilia, telangectasia).

Os métodos de imagem não são necessários para confirmar o diagnóstico de CBP nos pacientes em que se detecta a presença de anticorpos AMA. No entanto, nos casos em que a pesquisa dos anticorpos é negativa e o quadro clínico é sugestivo de CBP, é imprescindível o estudo das vias biliares através da colangiopancreatografia por ressonância magnética ou por via endoscópica.

Esses exames são importantes, ainda, para excluir a colangite esclerosante primária.

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