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Doença de Hirschsprung


A doença de Hirschsprung é uma doença congênita com obstrução intestinal funcional causada por aganglionose dos plexos parassimpáticos submucoso e mioentérico do cólon, que pode ter extensões variáveis, geralmente acometendo a porção mais distal, o retossigmoide (80% em segmento curto e 15% dos casos em segmento longo).

Raramente (5%) há casos de aganglionose total, nos quais também se observa acometimento do intestino delgado, em que predominam pacientes do sexo feminino.

Todas as crianças com doença de Hirschsprung têm aganglionose retal, independente da extensão do segmento agangliônico. Há casos de aganglionose segmentar, sem acometimento retal. Acredita-se que pode ser decorrente de isquemia intrauterina, com mecanismo diferente do proposto para os demais segmentos, em que a suspeita é um déficit de migração neuronal.

Nos períodos iniciais os sintomas são vagos e inespecíficos, predominando a constipação, porém podendo cursar com diarreia.
Também pode se manifestar logo após o nascimento, com ruficuldade na eliminação do mecônio, quando deve se considerar Hirschsprung entre outros diferenciais.

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