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Feocromocitoma


Os feocromocitomas são tumores raros que se originam das células enterocromafins da região medular adrenal e secretam catecolaminas. A prevalência de feocromocitomas em autópsias é estimada em 0,13%. São mais comuns entre a quarta e a sexta década de vida, sem preferência entre os sexos.

Os feocromocitomas também são conhecidos pela regra dos 10: 10% são bilaterais, 10% são extra-adrenais, 10% são malignos, 10% ocorrem em crianças e 10% são assintomáticos.

Quando extra-adrenais, os tumores originam-se das células enterocromafins do sistema nervoso simpático e podem ocorrer em qualquer lugar da base do crânio à bexiga, sen- do denominados paragangliomas. Destes, 90% são intra-abdominais e a principal localização é próximo à bifurcação aortica, denominada órgão de Zuckerkandl. Outros sítios incluem gânglios simpáticos paravertebrais, mediastino posterior, coração, corpo carotídeo e bulbo jugular. A maioria dos paragangliomas de cabeça e pescoço tem origem parassimpática e não produz catecolaminas.

Alguns feocromocitomas estão relacionados a síndromes familiares, incluindo von Hippel-Lindal, neoplasia endócrina múltipla tipos 2A e 2B, neurofibromatose hereditária, Sturge-Weber e tríade de Carney. Esses tumores são, com mais frequência, bilaterais (40 a 70%), embora menos comumente malignos.

As lesões menores tendem a ser mais homogêneas, com atenuação maior que 10 UH e realce arterial precoce e homogêneo. No entanto, os feocromocitomas podem ser heterogêneos, sólidos ou císticos, e conter calcificações ou gordura.

A degeneração cística parcial ou focal não é infrequente. Acredita-se que seja secundária ao comprometimento vascular relacionado ao rápido crescimento do tumor, levando a hemorragia intraparenquimatosa, necrose e liquefação. Já a degeneração cística completa do tumor é incomum, com poucos relatos de casos na literatura.

 

 

 

 

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