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Fibrose Pulmonar

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) representa uma pneumonia intersticial crônica fibrosante sem etiologia definida que se caracteriza pelo padrão histopatológico e tomográfico de pneumonia intersticial usual (PIU).
A pneumonia intersticial usual é uma anormalidade histológica, um padrão de reação pulmonar à injúria gue pode ocorrer em pacientes com exposição a asbesto, drogas (p. ex., bleomicina), doença do colágeno (p. ex., artrite reumatoide) e pneumonite de hipersensibilidade. Somente quando nenhuma etiologia é encontrada depois de uma avaliação clinica detalhada considera-se o paciente como tendo fibrose pulmonar idiopática.

A FPI é a mais comum das pneumonias intersticiais idiopáticas, representando cerca de 50% a 60% dos casos. A maioria dos pacientes têm mais de 50 anos de idade, sendo a idade média de apresentação de 66 anos. A FPI é mais comum em homens do que mulheres e mais comum em fumantes ou ex-fumantes. Apresenta mau prognóstico, com sobrevida média de 2,5 a 4 anos depois do diagnóstico. A maioria dos pacientes mostra progressão gradativa dos sintomas.

Alguns pacientes com FPI podem apresentar rápida deterioração da doença na ausência de fatores precipitantes, de- nominada de exacerbação aguda. A exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática é geralmente fatal e caracteriza-se na histologia pela presença de lesão pulmonar aguda (dano alveolar difuso ou, menos comumente, pneumonia em organização aguda) superposta ao padrão de pneumonia intersticial usual.

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