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Histiocitose de Células de Langerhans no crânio


As células de Langerhans são células dentríticas, isto é, células apresentadoras de antígenos. Fazem parte, portanto, de um importante componente do sistema imunológico. Esta categoria de doença tratará de uma proliferação excessiva dessas células dentríticas, gerando uma série de problemas que podem ser pontuais ou difusos, variando muito de pessoa para pessoa.

Em medicina, histiocitose refere-se a um número excessivo de histiócitos.

Em adultos é bastante mais raro, um caso para cada 560.000 com mortalidade de um 10%.

O crânio é o local mais freqüente de comprometimento ósseo, depois são os ossos longos das extremidades superiores e os ossos planos.Manifestações do SNC associada incluem: crises convulsivas, pressão intracraniana aumentada, déficits neurológicos focais, retardamento mental, tremor intencional e atrofia ótica.

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