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O enfisema lobar congênito (ELC) é uma malformação broncopulmonar do intestino anterior, com aspectos embriológicos e clínicos característicos, e é definido como a hiperinsuflação dos espaços aéreos de um segmento ou lobo pulmonar.

Consiste em uma anomalia rara do desenvolvimento pulmonar e que se apresenta, usualmente, no período neonatal. O termo enfisema lobar congênito pode não ser etimologicamente o mais adequado quando se refere aos achados na patologia, já que, na maioria dos casos, não se observa o componente de destruição enfisematosa dos septos alveolares, porém, apenas uma maior insuflação ao final da árvore respiratória.

No lobo afetado, há um acréscimo de três a cinco vezes no número total de alvéolos comparado ao lobo normal, além do aumento no tamanho destes, com poucas alterações no número, tamanho ou estrutura das vias aéreas e artérias para a idade.Quanto ao sexo, é referida uma maior prevalência da doença entre os meninos, na proporção de 2 a 3:1.

ELC afeta quase exclusivamente os lobos superiores (LS) e médio (LM) do pulmão, sendo que os superiores estão envolvidos em dois terços dos pacientes, com predominância do lobo superior esquerdo (LSE) sobre o direito (LSD) (2:1). A maior incidência do ELC variou entre LSE, LM e LSD, de acordo com numerosos estudos. Os lobos inferiores são afetados em menos de 1% dos casos.

Ainda deve ser salientada a associação do ELC a outras malformações congênitas, principalmente cardíacas, incidindo em torno de 14%. Na RxT pode-se observar hipertransparência e hiperinsuflação do lobo afetado, atelectasia do pulmão ipsolateral com desvio do mediastino contralateral à lesão e retificação do diafragma ipsolateral.

Pode também apresentar se como massas radiopacas devido à alteração na reabsorção do fluido pulmonar no lobo afetado. Na TC,o lobo afetado está hiperinsuflado, aumentado de tamanho e hipoatenuado comparado ao pulmão normal. Pode mostrar uma obstrução brônquica, intrínseca ou extrínseca, causa da hiperinsuflação.

O diagnóstico diferencial do ELC inclui pneumotórax, malformação adenomatóide cística gigante, seqüestro broncopulmonar, cisto broncogênico, pneumatocele, atelectasia ou hipoplasia de um pulmão ou lobo com enfisema compensatório no outro e hérnia diafragmático.

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