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Facomatoses

Sturge-Weber-Dimitri (Angiomatose encefalotrigeminal)

  – Angiomas venosos capilares da face e hemisfério cerebral ipsilateral

  – Achados clínicos

           – Nevo em vinho do porto de distribuição cutânea no trajeto do V par (V1 + freq), unilateral

           – Convulsoes 90% , retardo mental

           – Glaucoma ipsilateral

           – Hemiparesia 50%

  – Radiologia

           – calcificação em trilho de trem que acompanha as circunvoluções corticais + comum occipital e parietal

           – Cortex atrofico com ESA alargado

           – Espessamento ipsilateral do crânio e da orbita

           – Angiomas venosos leptomeningeos: parietal>occipital

           – Drenagem venosa anômala para as veias profundas (medulares)

           – Aumento e realce do plexo coróide ipsilateral

           – RM: calcificações corticais podem ser confundidas com ausência de fluxo pela hipointensidade

Esclerose Tuberosa (ET) – Doença de Bourneville

  – Triade retardo metal, convulsoes e adenoma sebaceo (- de 50%)

  – Autossomica dominante, mas a >ria é esporadica

  – Hamartomas de muitos tecidos: SNC, olhos, pulmoes, rins, TGI

  – 4 tipo de lesoes sao + importantes no SNC

            – Tuberosidades corticais (Hamartomas corticais) – 95% na RM

            – Anls da SB: disturbios multifocais de migracao neuronal (bandas glioticas)

            – Nodulos subependimarios em 95% dos pacientes

            – Astrocitomas subependimarios de celulas gigantes (15%)

  – Angiomiomipoma renal e mixoma cardiaco

  • Hamartomas retinianos (50%)

  • “shagreen patches” (20 a 40%)

  • Fibromas ungueais (20 a 30%)

  • Rabdomiossarcomas cardíacos (25 a 50%)

  • Angiomiolipoma renal (50 a 90%)

  • Lesões císticas esqueléticas

  • Manifestações intracranianas

Neurofibromatose tipo I ( Doenca de Von Recklinghausen)

  – Frequência: 90%

  – Lesões de pele: Proeminentes, manchas café-com-leite

  – Hamartomas nao neoplásicos : 80 – 90%

  – Tumores endócrinos: feocromocitoma

  – Glioma de nervo óptico

  – Neurofibromas nas saídas dos nervos : tumores em halteres

  – Neurofibroma plexiforme :  sianl em T2 com ponto central escuro( aspecto típico “em alvo”)

  – Hipoplasia da asa menor do esfenoide

  – Focos de vacuolizacao da mielina:

        – Iso em T1 e hiper em T2, sem realce

        – Tronco, pedúnculos cerebelares, SB cerebelar, globo palido e talamo

        – sao potencialmente reversiveis,em geral sem repercussao clinica e nao precisam de tto especifico

        – faz-se controle seriado com RM, mudanca do padrao tipico sugere tumor glial

Neurofibromatose tipo II

  – Frequencia: 10%

  – Lesoes de pele: minima

  – Neuroma acustico bilateral

  – Meningeoma: frequentemente multiplos

  – Ependimoma intramedular

Von Hippel- Lindau

  – Hemangioblastoma : 50%

       – Cerebelo é o local + comum

  – Carcinoma de celulas renais : 50%

        – Bilateral em 65%, multiplos em 85%

        – Cistos renais benignos: 60%

  – Feocromocitomas: 15% , bilateral em 40%

  – Pancreas

        – Cistos multiplos : 70%

        – Cistoadenocarcinoma

        – TU de ilhota

  – Escroto: cistos epididimarios

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