Get Adobe Flash player

Patrocinador


 Powered by Max Banner Ads 

Fibrose Pulmonar Idiopática Ao contrário do que o seu nome possa sugerir, FPI é uma doença bem definida, com características clínicas, radiológicas, funcionais e histopatológicas próprias. O termo “idiopática” indica apenas que a sua etiologia é desconhecida.

Curiosamente, dados recentes mostram uma maior incidência da doença em indivíduos fumantes, expostos a queima de lenha, ou relatando passado de trabalho com madeira.  Na sua gênese, já foram levantados fatores genéticos, infecções virais, e processos inflamatórios autoimunes. De fato, é bem reconhecida uma forma familiar da moléstia, mas os estudos genéticos, realizados nessa condição, ainda não são conclusivos.

A teoria mais aceita para o desenvolvimento da FPI supõe que a ocorrência de insultos ambientais em indivíduos susceptíveis, tais como hipotéticas infecções virais, ajam como agentes desencadeantes de uma cascata inflamatória ao nível pulmonar. Tais agentes agressores, ao lesarem tecidos e células pulmonares, desencadeariam uma resposta inflamatória aguda que caracterizaria a fase inicial da doença, freqüentemente chamada de alveolite.

Essa resposta, em condições fisiológicas, seria autolimitada, mas, nos casos de FPI, perpetuar-se-ia num estado de cronicidade, devido a razões desconhecidas, promovendo graves transtornos dos mecanismos de reparação pulmonar. Histologicamente, tais distúrbios, habitualmente, se traduzem por um aspecto de doença não uniforme, com áreas de pulmão normal coexistindo adjacentes a áreas de inflamação, representadas por infiltrados linfocitários septais, e a áreas de proliferação fibroblástica e deposição colágena. A medida em que o processo avança, a intensa deposição de colágeno e o colápso dos septos alveolares levam à formação de grandes espaços aéreos císticos, delimitados por paredes fibrosas espessas e revestidos por epitélio metaplásico bronquiolar. Esse último aspecto é chamado pulmão em favo de mel (honeycombing lung) e representa a via final do processo.

O padrão anatomopatológico descrito acima corresponde à chamada “pneumonia intersticial usual” (em inglês UIP), substrato histológico mais freqüentemente associado a FPI, o qual também pode ser encontrado em outras DIPs como, por exemplo, em casos de artrite reumatóide ou esclerose sistêmica. Um segundo padrão histológico, que também pode estar presente na FPI, é a chamada “pneumonia intersticial descamativa” (em inglês DIP).

Clinicamente, a FPI acomete pessoas de meia-idade, geralmente entre quarenta (40) e setenta (70) anos, com uma discreta predileção por homens. A doença tem início insidioso e a queixa principal é geralmente dispnéia. Embora alguns indivíduos queixem-se, primeiramente, de tosse seca, todos os pacientes apresentarão dispnéia em exercício, à medida em que a doença evolua.

Ao exame físico, estertores finos são o achado mais comum, e baqueteamento digital pode ocorrer em até 70% dos casos. A radiografia de tórax costuma mostrar volume pulmonar reduzido, com um infiltrado bilateral reticular ou reticulonodular. Tal infiltrado, normalmente, é difuso, com predomínio nas bases pulmonares. Infiltrados reticulados grosseiros, com imagens areolares múltiplas, costumam ser  vistas em fases muito avançadas da doença.

A TCAR de tórax permite um estudo muito mais sensível e detalhado dessas lesões. Através dela fica claro que os infiltrados na FPI concentram-se, preferencialmente, nas regiões subpleurais. O envolvimento é desigual, com áreas de reticulação alternando-se com áreas de tecido normal e  honeycombing.

Outros achados encontrados são:

1) espessamento discreto e irregularidades finas ao nível da interface pleura visceral – pulmões;

2) aspecto de irregularidade fina na superfície dos vasos;

3) espessamento e irregularidade do desenho das paredes brônquicas;

4) presença de bronquiectasias de tração;

5) freqüência variável de áreas em vidro despolido, em meio às diversas alterações.

Pacientes com FPI, geralmente, apresentam padrões espirométricos restritivos, com volumes e capacidades pulmonares reduzidas. A ocorrência de fluxos expiratórios supranormais se correlaciona com doença  fibrótica avançada e é um indicador de mal prognóstico.

Quando existe história de tabagismo intenso associado, as alterações funcionais podem ser menos típicas. Nessas situações, devido a lesões enfisematosas superajuntadas, os volumes pulmonares tendem a ser preservados, o DLCO atinge valores muito baixos, e a hipoxemia arterial é mais grave. Vale ainda salientar que pacientes com FPI podem mostrar títulos elevados de fator reumatóide e autoanticorpos não específicos, sem isso significar presença de doença do colágeno.

Consultoria

Make a Donation Button

Avalie o site

Avalie o site

  • Excelente (96%, 80 Votes)
  • Bom (4%, 3 Votes)
  • Ruim (0%, 0 Votes)
  • Pode melhorar (0%, 0 Votes)
  • No Comments (0%, 0 Votes)

Total Voters: 83

Loading ... Loading ...

+ acessados aqui

RSS CBR