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Leucodistrofias

Adrenoleucodistrofia

Ligada ao X

Deterioração da visão; perda da audição; ataxia;palidez do disco óptico;insuficiência da glândula adrenal; alt. comportamento; desordem de atenção; deterioração mental; morte; o processo começa na substancia branca occipital avança anteriormente através da cápsula interna, externa centro semi-oval; sexo masculino; idade pré escolar
Pelizaeus-Mezbacher
Leucodistrofia sudanofílica ligada ao X
Nistagmo pendular + balançar da cabeça; ataxia cerebelar; lento desenvolvimento psicomotor;encefalopatia crônica progressiva; desmielinização difusa da substancia branca; espasticidade; sexo masculino
Canavan leucodistrofia espongiforme
Macrocrania; Idade:3-6 meses; marcada hipotonía; Megalencefalia progresiva; epilepsia; atrofia óptica com cegueira;espectroscopia de prótons é diagnóstica; deficiência de N-acetil-aspartato; aumento de NAA
Van der Knaap
Macrocrania; desmielinização parenquimatosa difusa; faixa etária mais tardia que Canavan; não compromete globo pálido e tálamos; cistos subcorticais típicos; dissociação entre RM e quadro clínico
Alexander leucodistrofia fibrinóide
Macrocrania; retardo psico-motor; predileção pelos lobos frontais; cistos são característicos; quadriparesia espástica progressiva; morte precoce
Distrofia muscular congênita
Macrocrania; Hipotonia desde o nascimento; arreflexia profunda; hipotonia severa global; hipoplasia da ponte; alargamento do quarto ventrículo; hipomielinizaçlão difusa; aumento de enzimas CPK e LDH; compromete a fala
Krabbe
Leucodistrofia de células globóides
Deficiência da enzima galactocerebrosidade beta-galactosidade; idade: 3-6 meses;paralisia flácida; déficit visão e audição; quadro clínico lembra infecção; evolui sempre para óbito; possui calcificações frequentes nos tálamos e núcleos da base; lesões periventriculares posteriores; compromete nervos ópticos
Leucodistrofia metacromática
Desmielinização mais freqüente do SNC na infância; manifestações psiquiátricas; comprometimento da marcha e quadriplegia; déficit visual; acomete lobos frontais e cerebelo; desmielinização difusa com focos de mielina preservada; padrão semelhante ao Pelizaeus.

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