Polipose familiar
– + comum sd de polipose intestinal (AP-adenoma)
– Pesquisa na família na puberdade ( degeneração maligna em torno de 40 anos)
– Tto : colectomia total profilática
– Normalmente + de 100 polipos que podem ser sésseis ou pediculados
Síndrome de Gardner
– Polipose: colon-100%, duodeno-90%, outros > 10% (AP-adenoma)
– Tumores de partes moles: cistos de inclusão, desmoides, fibrose
– Osteoma de calvária e mandíbula
– Transformacao 100% em maligna se não tratada
Peutz-Jeghers
– 2ª polipose + comum ( AP – hamartoma)
– Autossomico dominante raro, metade dos casos tem padrao familiar
– Lesoes mucocutaneas ( mucosa bucal, palma da Mao, sola do pé)
– Pigmentação melanocitica da mucosa, polipose intestinal e aumento da incidencia de neoplasias malignas
– Polipos mais comum no ID e virtualmente não tem potencial maligno
– Risco levemente maior de câncer gástrico, duodenal e ovário
– Polipos correspondem a hamartomas benignos mais comuns no jejuno podendo ocorrer do estomago ao colon
Polipose juvenil
– TU de colon + freq nas criancas
– Polipos grandes no reto
– Geralmente são únicos ( AP-inflamatorio)
– Ccas com sangramento, prolapso ou obstrução
Turcot
– AP- adenomas
– Autossomica ressessiva ( as outras são AD com exceção da Cronkhite-Canada que não é hereditária)
– Acomete o colon com 100% de malignizacao
– Associacao com gliomas
Cronkhite-Canada
– Não hereditária (AP- inflamatório)
– Acomete predominantemente colon e estomago
– Não há malignizacao
– Associacao com alterações ectodérmicas, alopecia, hiperpigmentação e distrofia das unhas
– Polipos sao do tipo inflamatório acometem principalmente o estomago e o cólon estando presentes no delgado em 50% dos casos
